È stata presentata a Parma nell’ambito dell’11^ Forum italiano sulla Fibrosi Cistica dello scorso 7 e 8 ottobre, la collaborazione tra Lega Italiana Fibrosi Cistica, l’Associazione di pazienti e familiari attiva da oltre 40 anni nella sensibilizzazione sulla patologia, nell’assistenza e nella tutela dei diritti e Danone.
La partnership si concretizzerà in una campagna informativa rivolta ai genitori dei piccoli pazienti sulla corretta alimentazione in fibrosi cistica, con la realizzazione e successiva distribuzione di linee guida aggiornate sulla nutrizione redatte del Gruppo di Lavoro dei Dietisti SIFC, la Società Italiana per lo Studio della Fibrosi Cistica che ha concesso il patrocinio all’iniziativa.
La fibrosi cistica è la malattia genetica grave più diffusa e colpisce e danneggia progressivamente l’apparato respiratorio e digerente. Una grande percentuale di persone con fibrosi cistica presenta insufficienza pancreatica, causa del mancato assorbimento di grassi e proteine: per questo è indicata una dieta ad alto contenuto di grassi, calorie e proteine che possa favorire l’accrescimento dei piccoli pazienti ed in generale migliorare il loro stato di salute generale. Infatti, un buono stato di nutrizione è associato ad una migliore risposta alle infezioni, ad una migliore funzionalità polmonare e di conseguenza ad una migliore e maggiore sopravvivenza.
Rispetto al passato, oggi viene dedicata una particolare attenzione ai possibili deficit specifici di nutrienti: le supplementazioni nutrizionali rivestono un ruolo importante in tal senso sia per i pazienti in trattamento con i nuovi farmaci sia per i pazienti che al momento non beneficiano di opzioni terapeutiche specifiche per la loro mutazione genetica.
L’aspetto nutrizionale è fondamentale per i pazienti – dichiara Gianna Puppo Fornaro, Presidente, Lega Italiana Fibrosi Cistica – e collaborare a questo progetto di sensibilizzazione sui benefici di una corretta alimentazione è una priorità per la nostra Associazione, che vuole dare una risposta concreta alle esigenze di pazienti e famiglie. È importante che i bambini siano da subito informati e coinvolti nella gestione dell’alimentazione quotidiana e nell’assunzione al pasto degli enzimi pancreatici per avere consapevolezza della loro malattia, vivendo il momento del pasto in modo tranquillo e sicuro.
“La missione di Danone è portare la salute attraverso l’alimentazione al maggior numero di persone possibili – afferma Gian Marco Falsetti, Direttore della Nutrizione Specializzata di Danone Italia. Questo vale sia per chi è in salute, sia per chi non lo è. Le terapie, anzi, per essere maggiormente efficaci hanno la necessità di trovare supporto in un corretto supporto nutrizionale del paziente, che tenga conto della patologia che sta affrontando e dei trattamenti prescritti. Noi in Danone, attraverso i nostri marchi di nutrizione specializzata e con programmi e servizi di supporto, lavoriamo per soddisfare le esigenze nutrizionali specifiche dei piccoli pazienti, con l’obiettivo di contribuire al recupero dello stato di salute o ad una sua stabilizzazione. La collaborazione con la Lega Italiana Fibrosi Cistica va in questa direzione e ci rende orgogliosi del lavoro che stiamo facendo”.
Il progetto vedrà la distribuzione sul territorio nazionale di Linee Guida sulla nutrizione e l’organizzazione di attività informative locali con il supporto e la collaborazione delle Associazioni Regionali LIFC ed i Centri di Cura per la Fibrosi Cistica si tutto il territorio nazionale.
LEGA ITALIANA FIBROSI CISTICA è l’Associazione di pazienti nata più di 40 anni fa, grazie alla forza di volontà di gruppi di genitori che, uniti, si sentivano più forti e meno soli. Questo, ancora oggi, è il motore che guida l’Associazione, che ascolta e dà voce alle esigenze di pazienti e famiglie per migliorare le cure disponibili, le opportunità sociali, i diritti e la qualità di vita di ogni persona colpita da fibrosi cistica.
LA FIBROSI CISTICA La fibrosi cistica è la malattia genetica grave più diffusa. Si stima che ogni 2.500- 3.000 dei bambini nati in Italia, 1 è affetto da fibrosi cistica. Oggi quasi 6.000 bambini, adolescenti e adulti affetti da FC vengono curati nei Centri Specializzati in Italia. Cronica e degenerativa, è una malattia multiorgano che danneggia progressivamente l’apparato respiratorio e quello digerente. Ha come effetto principale il progressivo deterioramento della funzionalità polmonare e pregiudica seriamente la qualità della vita di chi ne è affetto, costringendo i pazienti a cure costanti e per tutta la vita. Si può manifestare in modi e tempi diversi da paziente a paziente. Una diagnosi precoce permette di intraprendere, il prima possibile, tutti i trattamenti terapeutici in grado di prevenire le complicanze della malattia e si associa a una prognosi più favorevole. Dipende dal malfunzionamento o dall’assenza della proteina CFTR, che determina la produzione di muco eccessivamente denso, che chiude i bronchi e porta a infezioni respiratorie ripetute, ostruisce il pancreas e impedisce che gli enzimi pancreatici raggiungano l’intestino, di conseguenza i cibi non possono essere digeriti e assimilati.
La fibrosi cistica viene trasmessa da entrambi i genitori proprio come si trasmette il colore degli occhi o dei capelli. Il bambino che eredita due copie mutate del gene CFTR, una da ciascun genitore, nasce affetto da FC. I genitori che hanno solamente una copia alterata del gene CFTR sono portatori sani e non evidenziano alcun sintomo della malattia. La frequenza dei portatori sani del gene CFTR mutato, in Italia e nel mondo occidentale, è di circa 1 ogni 25/26 persone. Quando due genitori portatori sani hanno un figlio, esiste 1 probabilità su 4 che il bambino nasca con FC.
La terapia di questa malattia ha avuto negli ultimi anni un notevole sviluppo. Infatti, accanto ad una terapia dei sintomi adesso si comincia a disporre di terapie personalizzate che curano il difetto di base in alcune forme geniche e si spera che entro alcuni anni tutte le mutazioni genetiche saranno curabili. Per pazienti affetti da insufficienza respiratoria in stadio terminale, l’unica opzione terapeutica disponibile è il trapianto di doppio polmone.
