San Raffaele e Policlinico di Milano insieme per un intervento record per una rara malattia al pancreas su un bimbo di 3 mesi
Una rara malattia genetica del pancreas che affligge 1 bambino su 50.000 con importanti conseguenze sullo sviluppo neuromotorio. È questo l’iperinsulinismo congenito con cui è venuto alla luce il piccolo S.G. che, a causa del malfunzionamento del pancreas, ha sofferto dalla nascita di crisi ipoglicemiche. Queste, oltre a mettere a rischio la vita, se non vengono controllate adeguatamente, creano gravi ritardi dello sviluppo neuromotorio già dalla primissima infanzia.
Prontamente preso in carico dal team di neonatologi e pediatri endocrinologi dell’IRCCS Ospedale San Raffaele, guidati dal dottor Graziano Barera, il piccolo è stato curato grazie a una squadra multidisciplinare composta da neonatologi, endocrinologi pediatrici, anestesisti e chirurghi.
La sinergia tra la Chirurgia Pancreatica dell’IRCCS Ospedale San Raffaele, diretta dal professor Massimo Falconi, e la Chirurgia Pediatrica del Policlinico di Milano, diretta dal professor Ernesto Leva, ha permesso di intervenire sul neonato rimuovendo con successo la porzione del piccolo pancreas malfunzionante.
L’intervento è stato risolutivo e il pancreas dopo poche ore funzionava regolarmente. Il piccolo, operato i primi di giugno, sta bene, è stato dimesso pochi giorni dopo, non ha più avuto crisi ipoglicemiche e non avrà bisogno di alcuna terapia medica.
Durante l’operazione di chirurgia maggiore il piccolo è stato assistito dal dottor Paolo Silvani, anestesista pediatrico dell’Unità di Anestesia e Rianimazione generale e cardio-toraco-vascolare diretta dal professor Alberto Zangrillo e dell’Unità di Anestesia e Rianimazione neurochirurgica diretta dal professor Luigi Beretta, che ha seguito il neonato sin dalla fase preparatoria all’operazione, fino al monitoraggio intensivistico del post-operatorio.
La dottoressa Roberta Pajno, pediatra endocrinologa, che insieme al primario, dottor Graziano Barera, ha coordinato il piano terapeutico e seguito il bambino nella delicata preparazione all’intervento e successivamente nel follow up, spiega: “Alle prime manifestazioni di tale malattia, è fondamentale procedere con sollecitudine alla diagnosi e all’identificazione della forma specifica di iperinsulinismo, attraverso analisi del sangue, TAC-PET e analisi genetica, per: individuare la strategia terapeutica migliore; prevenire il danno cerebrale; garantire una migliore qualità di vita.
Abbiamo raggiunto un risultato ottimale grazie alla sinergia tra competenze specifiche interne al nostro ospedale e alla collaborazione con il collega del Policlinico”.
La presa in carico dei neonati con questa malattia richiede una molteplicità di competenze specifiche che lavorino in sinergia.
L’IRCCS Ospedale San Raffaele è centro di terzo livello per l’endocrinologia pediatrica e centro di riferimento per le malattie rare, tra le quali l’iperinsulinismo congenito.
Per la diagnosi di questa patologia sono richieste specifiche competenze specialistiche, non sempre disponibili in tutti i presidi ospedalieri: medicina nucleare e diagnostica per immagini; laboratorio di genetica e patologia clinica; competenze di endocrinologia pediatrica.
Posta la diagnosi, i pazienti richiedono una gestione quotidiana delle glicemie e devono pertanto essere istruiti all’utilizzo di presidi tecnologici quali il sensore per la determinazione del glucosio in continuo. La disponibilità di questi strumenti e la gestione terapeutica di questa patologia richiede un’équipe di endocrinologia e diabetologia pediatrica qualificata.
L’intervento, in anestesia generale, è stato condotto dal professor Stefano Partelli e dal dottor Nicolò Pecorelli, entrambi chirurghi dell’Unità di Chirurgia del Pancreas e dei Trapianti del San Raffaele, diretta dal professor Massimo Falconi, insieme al professor Ernesto Leva, direttore della Chirurgia Pediatrica del Policlinico.
La rimozione della coda del pancreas in un neonato è un intervento estremamente raro e molto delicato viste le possibili complicanze associate.
Grazie alla collaborazione tra le 2 équipe si è potuto combinare efficacemente le competenze nelle rispettive discipline, ovvero la chirurgia pancreatica e pediatrica. Questa sinergia ha consentito di integrare le conoscenze sulle peculiarità anatomiche e di tecnica chirurgica specifiche dei bambini così piccoli, insieme all’esperienza fondamentale della gestione intra- e post-operatoria di un intervento chirurgico al pancreas.
Prima di concludere l’operazione, durata circa 3 ore, è stata eseguita una valutazione istologica estemporanea che ha confermato il quadro di iperinsulinismo focale nella porzione del pancreas rimosso. Si è quindi proceduto alla conclusione dell’intervento lasciando un piccolo drenaggio in sede addominale, rimosso il giorno successivo per decorso postoperatorio regolare senza complicanze.
