Il 23 gennaio 2021 ricorre per il secondo anno la giornata della neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche da quando questa patologia è stata classificata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità come neoplasia ematologica a sé stante.
La BPDCN è una neoplasia ematologica rara e aggressiva che rappresenta circa lo 0,44% di tutte le neoplasie ematologiche rilevate annualmente, corrispondente a circa 700 e 1.000 casi stimati ogni anno rispettivamente negli Stati Uniti e in Europa. I suoi esiti sono sfavorevoli e ancora oggi risulta largamente sotto diagnosticata. Nonostante una iniziale risposta, la BPDCN resta una malattia aggressiva, associata ad una prognosi sfavorevole. Sulla base di dati storici, la sopravvivenza media dopo la diagnosi è di 8-14 mesi.
La BPDCN viene diagnosticata per lo più nei pazienti anziani, ma può presentarsi a qualsiasi età. Gli uomini hanno una probabilità tre volte superiore rispetto alle donne di esserne colpiti. La forte similitudine con altre neoplasie è uno dei motivi per cui spesso la BPDCN non viene diagnosticata in maniera corretta.
Poiché la malattia presenta manifestazioni dermatologiche ed ematologiche, l’esecuzione di biopsie della pelle, del midollo osseo o di siti secondari è essenziale per la diagnosi. Le cellule tumorali sono caratterizzate dall’espressione di CD123, CD4 e CD56, che rappresentano una triade di marcatori in grado di confermare la diagnosi di BPDCN. Una diagnosi precoce e corretta può essere fondamentale per ridurre il rischio di una prognosi sfavorevole ed esiti infausti per i pazienti.
Per questo motivo, la diagnosi di BPDCN vede coinvolto un team multidisciplinare che comprende dermatologi, onco-ematologi e patologi. Uno sforzo congiunto può contribuire a ridurre il rischio di una diagnosi errata e a permettere un trattamento tempestivo e appropriato.
Sebbene la BPDCN sia sotto diagnosticata, accrescerne la conoscenza può contribuire a migliorarne la diagnosi e gli esiti. Opportunità quali la giornata della BPDCN offrono la possibilità di coinvolgere la comunità per aumentare la conoscenza e per far si che pazienti e operatori sanitari si uniscano nella lotta a questa difficile patologia.
