La collaborazione tra l’Università di Modena e Reggio Emilia, la Reumatologia dell’Azienda USL-IRCCS di Reggio Emilia, diretta dal professor Carlo Salvarani e la Mayo Clinic di Rochester, ha portato alla pubblicazione di studi fondamentali per la comprensione della vasculite isolata del sistema nervoso centrale (SNC). Questi studi hanno per la prima volta identificato e caratterizzato la malattia, delineandone le manifestazioni cliniche e l’evoluzione in termini di gravità, risposta alla terapia, esiti clinici, mortalità e disabilità neurologica. Grazie a tali contributi scientifici, il professor Salvarani è stato invitato dal “New England Journal of Medicine” a pubblicare un articolo di “review” su questo tema, uscito di recente sulla rivista.
Le vasculiti sono un gruppo di malattie caratterizzate dall’infiammazione dei vasi sanguigni, suddivise in base alla dimensione dei vasi coinvolti e agli organi interessati. Esiste una vasculite che colpisce in modo isolato solo i vasi sanguigni del cervello, denominata vasculite primaria del sistema nervoso centrale. Tale vasculite è spesso non riconosciuta e coinvolge il cervello e il midollo spinale. Si presenta con varie manifestazioni neurologiche, tra cui deficit neurologici focali, cefalea e declino cognitivo. La diagnosi precoce è cruciale, poiché un rapido riconoscimento della malattia seguito da una terapia tempestiva a base di cortisone, associato a farmaci immunosoppressivi o agenti biologici, risulta efficace nella maggior parte dei pazienti. Questo approccio può prevenire una grave disabilità e, nei casi più gravi e rapidamente evolutivi, anche la morte del paziente.
Secondo il professor Salvarani: “Questa infiammazione provoca danni vascolari che possono evolvere in restringimento o ostruzione delle arterie cerebrali o nella rottura dei vasi, con devastanti complicanze ischemiche o emorragiche. La vasculite primitiva del SNC si suddivide in due gruppi a seconda delle dimensioni delle arterie cerebrali coinvolte: una forma che interessa i piccoli vasi cerebrali e una forma che coinvolge i vasi di medie-grandi dimensioni. La forma a carico dei piccoli vasi è meno grave, risponde meglio alla terapia e presenta un’evoluzione più favorevole, con possibilità di recupero delle funzioni neurologiche. Al contrario, la forma che coinvolge i vasi di medie-grandi dimensioni è più severa e, se non trattata in modo precoce e aggressivo, può evolvere rapidamente, causando disabilità grave e irreversibile, o persino la morte del paziente. Una diagnosi tempestiva e un trattamento precoce sono essenziali per prevenire i gravi esiti neurologici che questa vasculite può comportare.”
Nel progetto sulla vasculite isolata del SNC coordinato dal professor Salvarani alla Mayo Clinic, vi è una collaborazione con diverse divisioni tra cui Neurologia, Reumatologia, Neuroradiologia, Neuropatologia e Biostatistica. Questo lavoro ha permesso di definire le caratteristiche cliniche, radiologiche e patologiche della vasculite, identificare i sottogruppi di pazienti in base alla gravità della malattia e i fattori predittori di malattia rapidamente evolutiva, facilitando un approccio terapeutico personalizzato. È stata anche studiata l’associazione con il linfoma e sono stati identificati i fattori predittivi di mortalità e disabilità neurologica.
